الهموفيليا مرض بالدم

ما هو الهيموفيليا:

الهيموفيليا هو اضطراب نزفي خلقي يتميز باضطراب في آلية تخثر الدم التي تصيب الرجال بشكل رئيسي.

يمكن تصنيف الهيموفيليا على أنها الهيموفيليا A والهيموفيليا B ، وهو مرض متنحي مرتبط بالكروموسوم X ، أي أن الجين المسؤول عن إنتاج عامل التخثر المعيب يقع على الكروموسوم الأنثوي "X".

الهيموفيليا

في الهيموفيليا A هناك غياب أو نقص أو عيب في إنتاج عامل التخثر الثامن ، وهو بروتين مهم في عملية تخثر الدم.

الهيموفيليا ب

يحدث الهيموفيليا ب بسبب نقص عامل تجلط الدم التاسع وهو نادر أكثر من الهيموفيليا أ ، على الرغم من أن الأعراض متشابهة.

وكما هو معروف هذا النوع من الهيموفيليا باسم مرض عيد الميلاد.

الهيموفيليا خفيفة ، متوسطة ، شديدة

  • الهيموفيليا الخفيفة: تعتبر الهيموفيليا "خفيفة" عندما يكون نشاط عامل التخثر (الثامن أو التاسع) أكبر من 5٪. وعادة ما يرتبط النزيف التلقائي.
  • الهيموفيليا المعتدلة: تحدث عندما يكون نشاط عامل التخثر (الثامن أو التاسع) بين 1 و 5٪ من المعدل الطبيعي ؛
  • الهيموفيليا الحادة: في هذه الحالات ، يكون نشاط عامل التخثر المتأثر (الثامن أو التاسع) أقل من 1 ٪ من النشاط الطبيعي.